【醫學百科●成人T細胞淋巴瘤】

楊籍富

【醫學百科●成人T細胞淋巴瘤】

 

拼音

 

chéngrénTxìbāolínbāliú

 

英文參考

 

adulttcelllymphoma;lymphomaadulttcell(atcl)

 

疾病分類皮膚性病科

 

疾病概述成人T-細胞白血病/淋巴瘤之產生，與一種反轉錄病毒HTLV-1之感染有關。

 

臨床上患有成人T-細胞白血病/淋巴瘤的病患會出現淋巴腺腫大、肝脾腫大、皮膚病癥如紅斑、骨骼溶蝕性病癥、及高鈣血癥等癥狀。

 

病患之周邊血液內也可能會出與典型之細胞核呈花瓣狀之T-淋巴球。

 

病患罹病后對感染之抵抗力會降低，因此容易得到伺機性病原菌之感染。

 

此病預后甚差，無論以何種化療組合其緩解期均十分短暫，且大部分病人于診斷確立后十二個月內死亡，平均存活期不到一年（急性期的病患約為五個月，而淋巴瘤型者約為十個月）。

 

疾病描述成人T細胞淋巴瘤本病又名逆轉錄病毒相關成人T細胞淋巴瘤／白血病，簡稱ATL。

 

癥狀體征本病男性較多見，平均發病年齡為52歲，多在40歲后發病，大致可分為急性和慢性兩型。

 

急性型起病急，發展快，病程短，預后差，淺表淋巴結常腫大。

 

33.3％~49％患者可出現特異性和非特異性兩類皮損。

 

前者常全身播散，表現為丘疹、結節、腫瘤或紅皮病。

 

后者常表現為魚鱗病樣、紅斑、丘疹、水皰、瘀點或瘀斑等。

 

常見肝大，因骨質溶解而產生的骨痛和高鈣血癥也較常見。

 

67.6％患者外周血中白細胞增多，常大于10×109／L，甚至可達100×109/L，并可出現不典型細胞。

 

這種細胞的胞核明顯多形、扭曲，類似Sézary細胞；

 

免疫表型CD4、CD3和CD9陽性，CD8陰性，表現為輔助性T細胞表型，CD25(IL-2R)陽性。

 

患者血清HTLV-1抗體陽性。

 

慢性型的特點為患者外周血中見1％～20％奇形怪狀或分葉的不典型細胞，淋巴結腫大，極少皮膚損害，可持續多年或轉變成急性T細胞性淋巴瘤／白血病。

 

疾病病因本病1976年出現于日本南部，以后加勒比海地區也發生流行，不久世界各地病例不斷增多。

 

迄今美國及歐洲已有200多例報告，伊朗也有個案報告。

 

我國大陸及臺灣省也有少數病例。

 

已證實其發病病因為人類親T淋巴細胞逆轉錄病毒(HTLV—1)。

 

流行病學調查表明其傳播方式有：①通過母乳喂養傳給兒童；

 

②活動期患者可通過性傳播；

 

③通過血液制品傳播。

 

潛伏期長。

 

日本已有100萬以上人群HTLV—1血清檢查陽性。

 

病理生理1、發病機理早期呈帶病毒狀態，血清HTLV—1陽性，外周血中無異常細胞，也查不到前病毒整合基因組，此期處在靜止狀態，其發病及病情加重因素與HIV感染相似。

 

2、病理變化瘤細胞常侵犯表皮內并呈灶性聚集，形成Pautrier微膿腫，真皮內呈多灶性聚集。

 

瘤細胞胞體一般較大，除在一些病例中表現為中、大不規則圓形細胞混合外，多數表現為多形性，細胞大小、形態不一，胞界不清楚，胞核常扭曲，呈佛手狀或類似成串香蕉，一面光滑，一面凹凸不平。

 

并見少數瘤巨細胞，核大，奇形怪狀，有的類似R—S細胞。

 

診斷檢查主要要檢查到瘤細胞免疫組化表型CD25陽性及血清中HTLV—I抗體陽性方能診斷。

 

因臨床可表現為紅皮病而瘤細胞多形，故需要與Sézary綜合征及多形T細胞淋巴瘤鑒別。

 

治療方案主要聯合化療，但尚需調整患者免疫狀況，加強支持療法。

 

相關出處皮膚病學

 

引用：http://big5.wiki8.com/chengrenTxibaolinbaliu_38256/