【醫學百科●可變性紅斑角化癥】

楊籍富

【醫學百科●可變性紅斑角化癥】

 

拼音

 

kěbiànxìnghóngbānjiǎohuàzhèng

 

疾病分類皮膚性病科

 

疾病概述可變性紅斑角化癥。

 

此癥較為罕見,通常是皮膚上有紅斑,紅斑的基礎上出現角化性的斑片。

 

可以發生在任何部位,但是多見于四肢、臀部,可伴有手腳掌角化,毛發和指甲一般不受影響。

 

有的患者在夏季病情有所好轉。

 

疾病描述又名可變性圖形紅斑角化癥，對稱性進行性先天性紅斑角皮癥，進行性紅斑角皮癥或MendesDaCosta綜合征。

 

癥狀體征表現不一，因人而異。

 

其特征為邊界清楚的紅斑性和角化過度性斑片，形態奇特。

 

損害有兩種：一種為起于正常皮膚或在紅斑基礎上的散在、持久性紅棕色角化過度性斑片，常呈圖案形、逗點形、環形或多環形；

 

另一種為邊緣清晰的紅斑，散亂分布，大小、數量和位置變化迅速，可在幾小時或幾天內消退，部分持久不變，逐漸形成角化過度斑片。

 

皮損可發生于任何部位，但多見于四肢伸側、臀部、腋下、腹股溝和面部，有時掌跖部有角化，而頭發、甲和粘膜部很少受累。

 

約30％的病人在出生時就患病，其他多數在出生后不久至3歲內發病，偶有較晚者，以后隨年齡增長有某些改善，尤其在女性絕經期后，但在妊娠期往往加重，皮損也可由于暴露于熱、冷、風后或因情緒波動而加重，一部分病人在夏季可部分或完全緩解。

 

本病終生不愈，但不影響一般健康。

 

疾病病因為一種罕見遺傳病，其遺傳模式是表達多變的常染色體顯性特征。

 

Vandersteen等認為本病是一種原發性角化病，其基本異常起源于表皮，并證實在角化過程皮損中，角質小體在數量上是減少的。

 

病理生理為非特異性變化，表皮角化過度和角化不全，顆粒層正常，棘層肥厚，真皮乳頭延長，真皮有輕度水腫和非特異性炎癥細胞浸潤。

 

電鏡顯示表皮角質小體數目明顯減少。

 

治療方案本病無特效療法。

 

口服異維A酸能修復減少的角質小體和消除角化過度及游走的紅斑，但停藥后可復發；

 

外用皮質類固醇可有一定的效果。

 

引用：http://big5.wiki8.com/kebianxinghongbanjiaohuazheng_38451/