【醫學百科●淋巴瘤樣丘疹病】

楊籍富

【醫學百科●淋巴瘤樣丘疹病】

 

拼音

 

línbāliúyàngqiūzhěnbìng

 

英文參考

 

lymphomatoidpapulosis

 

疾病分類皮膚性病科

 

疾病概述淋巴瘤樣丘疹病為一種復發性、自限性皮膚病，皮疹表現多形，組織學上與惡性淋巴瘤相似。

 

慢性經過，可能是一種低度惡性的淋巴瘤。

 

病因不明。

 

.常見于中年以上男性，好發于軀干和四肢，偶可發生于口腔粘膜。

 

皮疹表現多形，似急性或慢性苔蘚樣糠疹，多為紫紅色丘疹，壞死性、結節性偶或更大的斑塊樣損害，常成批出現，對稱分布，單個損害約經3～4周消退，愈后留下色素沉著。

 

病程慢性，常復發，少數病例可演變成惡性淋巴瘤。

 

疾病描述本病為一種T淋巴細胞增生性疾病(簡稱LyP)，其臨床特點是反復成批發生丘疹結節，可數周或數月自行消退，病程慢性，可長達數十年，有5％～10％病例發展為淋巴瘤。

 

最近，Willemze等認為根據其組織學變化，約50％患者病變細胞證實具有克隆性，常伴發其它皮膚淋巴瘤，與PCCD30 T-LCL之間，在臨床病理方面，均有很多重疊特征，最好認為是一種低度惡性CTCL，也有作者認為是一種“潛在”淋巴瘤。

 

癥狀體征本病多發生于40歲以后，女性稍多見，皮損好發于軀干及四肢近端，也可見于掌跖、頭皮及外生殖器，偶發生于口腔粘膜。

 

皮損成批出現，數個至數十個，常對稱分布。

 

初起為針頭至綠豆大淡紅、紫紅或淡紅棕色水腫性丘疹，中央可為出血性，直徑一般不超過15mm，但也可發展成結節或腫瘤，直徑達5～15cm。

 

亦可產生水皰，繼而壞死、發黑、破潰、結痂或表面有細薄鱗屑，臨床類似于急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹。

 

皮損可自行消退，留有色素沉著或瘢痕，因皮損成批發生，有時在同一時期內可見到不同期損害。

 

一般單個皮損經3～4周或數月消退，經常復發，病程慢性，可達數年。

 

臨床也有些皮損類似于慢性痘瘡樣苔蘚樣糠疹，出現小而堅實、苔蘚樣、淡紅色丘疹，表面被覆鱗屑。

 

患者一般情況良好，血象正常，偶見Sézary細胞樣細胞或γ球蛋白增加，極少數患者有全身淋巴結腫大或甲狀腺炎。

 

約5％～10％的患者可發展成MF、霍奇金病、原發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤或其它淋巴瘤等。

 

本病可與MF或霍奇金病并存，或發生于其前后。

 

病理生理真皮內有致密淋巴細胞浸潤，也有大而異形細胞及少數中性及嗜酸性粒細胞，異形細胞核深染，浸潤常呈楔形分布，頂部向真皮，基底為表皮，因此表皮真皮界線不清。

 

表皮可見灶性海綿水腫，淺表角化不全層中可見中性粒細胞，有時出現潰瘍。

 

也可出現表皮增生。

 

真皮上部血管壁可見增厚，內皮細胞突入管腔。

 

有時浸潤以毛囊為中心。

 

本病分為兩型，A型中可見大細胞，核淡、核仁明顯，CD30 ，可占浸潤細胞20％，有多少不等的小淋巴細胞、中性及嗜酸性粒細胞，此型有時可見大量嗜酸細胞。

 

B型中，細胞是腦回狀核，往往深染，大小不等，輔助T細胞標記陽性，細胞浸潤較A型致密，多較淺表，帶狀分布，有親表皮性，兩型均有較多核有絲分裂象，有時尚見異形核分裂。

 

A型大細胞CD30 ，而B型病變中CD30 細胞僅散在，兩型淋巴細胞均CD45 、CD3 。

 

診斷檢查臨床上應與下列疾病鑒別：(一)急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹皮損與本病相似，但組織學上浸潤細胞一般中等量，無雙核或多核異形細胞。

 

(二)浸潤期MF真皮乳頭常硬化，但膠原一般不壞死，不見血管炎，很少紅細胞外溢，血管壁不增厚，腔內不見中性粒細胞，很少雙核或多核細胞。

 

(三)壞死性血管炎類疾病皮損主要為結節，局部炎癥明顯，有壓痛，組織學示在小血管壁及其周圍有纖維蛋白樣物質沉積，并有中性粒細胞浸潤、紅細胞外溢及核塵，無異形細胞。

 

(四)PCCD30 -LCL浸潤細胞常深至皮下組織，小淋巴細胞不與淋巴樣細胞相混，散在或成簇分布，浸潤邊緣處有時見漿細胞。

 

表皮常有假上皮瘤樣改變，常見類似免疫母細胞或R-S細胞樣細胞，核分裂象多見。

 

治療方案急性患者可口服雷公藤或潑尼松20mg／d，在2～3周內漸減量。

 

慢性患者可試用四環素、抗瘧藥、紫外線照射或免疫調節劑治療。

 

如發生真性淋巴瘤時，則應按淋巴瘤的類型進行治療。

 

引用：http://big5.wiki8.com/linbaliuyangqiuzhenbing_38835/