【醫學百科●遺傳性對稱性色素異常癥】

楊籍富

【醫學百科●遺傳性對稱性色素異常癥】

 

拼音

 

yíchuánxìngduìchēngxìngsèsùyìchángzhèng

 

英文參考

 

dyschromatosissymmetricahereditaria

 

疾病分類皮膚性病科

 

疾病概述遺傳性對稱性色素異常癥系一種少見的顯性遺傳性皮膚病。

 

診斷要點：1.幼年起病，青春期明顯，終身不退。

 

2.兩側手足背對稱性多發性色素脫失斑，其中心為島狀淡褐色斑。

 

3.皮疹可蔓延至前臂及小腿，成網狀，面部伴雀斑樣損害。

 

治療要點：無特殊治療。

 

疾病描述本病亦稱對稱性肢端色素沉著(土肥)，系一比較少見的顯性遺傳性皮膚病。

 

1924年首先由土肥在日本報告，我國自1959年亦有報告。

 

癥狀體征本病起自幼年，青春期明顯，持續終生。

 

男稍多于女。

 

主要癥狀為兩側手、足背有對稱性多數豆大色素脫失斑，其中心有小島狀色素增加的褐黑色斑，其邊緣亦有色素增加。

 

皮損可滿布全手、足背，亦可延及前臂及小腿，呈網狀。

 

面部如額、鼻、頰及耳部等處可有雀斑樣損害。

 

夏季皮損加重，一般無自覺癥狀。

 

疾病病因顯性遺傳性皮膚病。

 

病理生理表皮輕微角化過度，白斑處基底層色素減少，而色素斑處色素增加。

 

真皮上層有少數淋巴細胞浸潤。

 

診斷檢查凍瘡后繼發色素異常系由反復炎癥所致，白斑較黑斑顯著，面部無雀斑樣皮疹，無遺傳特點。

 

著色性干皮病除色素改變外，還有皮膚干燥、萎縮、毛細血管擴張及皮膚潮紅等表現。

 

網狀肢端色素沉著在肢端有雀斑樣褐色斑，呈網狀，但無白斑。

 

治療方案無特殊療法。

 

中年后白斑大部有色素恢復的現象。

 

相關出處皮膚病學

 

引用：http://big5.wiki8.com/yichuanxin ... yichangzheng_38853/