【醫學百科●毛細血管擴張性環狀紫癜】

楊籍富

【醫學百科●毛細血管擴張性環狀紫癜】

 

拼音

 

máoxìxuèguǎnkuòzhāngxìnghuánzhuàngzǐdiàn

 

英文參考

 

purpuraannularistelangiectodes

 

疾病別名環狀毛囊性毛細管擴張,Majocchi紫癜

 

疾病代碼ICD:L99.8*

 

疾病分類風濕免疫科

 

疾病概述本病又稱Majocchi紫癜、環狀毛囊性毛細管擴張(telangiectasiafollicularisannularis)，初為毛囊周圍毛細血管擴張及出血，漸擴展成環狀，中央遺留色素沉著及萎縮。

 

本病少見，男性少于女性，青年人較多。

 

本病往往對稱發生于小腿伸側面，數目可多可少，也可發生于大腿、前臂、臀及軀干部。

 

幾無黏膜病變。

 

通常沒有自覺癥狀，有的感覺輕度瘙癢，少數患者在皮疹發生以前有神經痛或風濕性疼痛。

 

患者亦無靜脈淤積現象。

 

個別病例可突發急性起病。

 

疾病描述本病又稱Majocchi紫癜、環狀毛囊性毛細管擴張(telangiectasiafollicularisannularis)，初為毛囊周圍毛細血管擴張及出血，漸擴展成環狀，中央遺留色素沉著及萎縮。

 

癥狀體征初為對稱發生的各種形狀的毛細血管擴張，往往排列成環狀、半環狀，亦可呈線狀、紋狀、匐行狀甚至片狀的直徑為1～3cm的斑。

 

毛細血管擴張在斑的邊緣顯著，隨后在其內部(中央)出現點狀出血和淡褐色色素沉著，出血點的數目較毛細血管擴張的數目為少。

 

斑狀損害可繼續離心性擴大，在其邊緣可出現新的毛細血管擴張與出血點，經過一定時期后，斑的色調變淡而呈黃褐色。

 

此后色素沉著消失。

 

往往遺留輕微的皮膚萎縮，患部毳毛亦可脫落。

 

本病往往對稱發生于小腿伸側面，數目可多可少，也可發生于大腿、前臂、臀及軀干部。

 

幾無黏膜病變。

 

通常沒有自覺癥狀，有的感覺輕度瘙癢，少數患者在皮疹發生以前有神經痛或風濕性疼痛。

 

患者亦無靜脈淤積現象。

 

個別病例可突發急性起病。

 

疾病病因本病病因不明，可能是由某種感染性或中毒性因素所致的局部血管炎改變。

 

病理生理病理改變似Schamberg病。

 

其主要病理變化是血管擴張和閉塞性血管內膜病變，周圍是以淋巴為主的小圓細胞浸潤，紅細胞外溢及不同程度的水腫，毛囊可萎縮或變性。

 

早期乳頭下血管擴張和內皮細胞腫脹，伴淋巴細胞、組織細胞以及中性與嗜酸性粒細胞浸潤。

 

真皮內因紅細胞外滲而有含鐵血黃素沉著。

 

萎縮期見表皮萎縮、血管壁肥厚，皮脂腺、汗腺也可萎縮不見。

 

診斷檢查診斷：根據本病的特征性表現，即毛細血管擴張性小點、出血、色素沉著所組成的環狀損害。

 

實驗室檢查：實驗室檢查多無異常發現。

 

其他輔助檢查：目前沒有相關內容描述。

 

鑒別診斷可與其他紫癜性皮膚病相鑒別(表1)。

 

治療方案尚無滿意療法。

 

可內服維生素C、維生素E。

 

亦可局部外涂皮質激素制劑。

 

并發癥偶可見有潰瘍性損害。

 

預后及預防預后：病程為慢性。

 

斑狀損害可以自然消退，但在其邊緣可再發新斑。

 

如此反復，遷徙難愈，往往需經1年以上才治愈。

 

有復發傾向。

 

預防：防止可能的誘因；

 

預防感染，加強鍛煉身體，增強體質，提高自身免疫功能；

 

早診斷，早治療。

 

流行病學本病少見，男性少于女性，青年人較多。

 

引用：http://big5.wiki8.com/maoxixuegu ... zhuangzidian_39046/