【醫學百科●節段性透明性血管炎】

楊籍富

【醫學百科●節段性透明性血管炎】

 

拼音

 

jiēduànxìngtòumíngxìngxuèguǎnyán

 

英文參考

 

segmentalhyalinizingvasculitis

 

疾病別名節段性透明變性性脈管炎

 

疾病代碼ICD:I73.8

 

疾病分類風濕免疫科

 

疾病概述節段性透明性血管炎(segmentalhyalinizingvasculitis)是在兩下肢細小血管病變基礎上發生多形性皮膚損害，愈后遺留萎縮性瘢痕的血管炎疾病。

 

多發生于中青年女性。

 

多數病例是夏天加重，冬天減輕，相反者極少。

 

疾病描述節段性透明性血管炎(segmentalhyalinizingvasculitis)是在兩下肢細小血管病變基礎上發生多形性皮膚損害，愈后遺留萎縮性瘢痕的血管炎疾病。

 

癥狀體征本病損害首先見于兩側小腿下部，特別是內外踝及其周圍，而后緩慢地向上至膝關節上部，下至足背、趾端及足底。

 

原發損害為針頭大的鮮紅色瘀點，呈環狀分布或密集如指頭大的斑片，其中央部分瘀點逐漸成暗紫紅色瘀斑，進一步結成黑痂，有時較厚，其周圍為灰白色皰壁松弛的水皰，痂下為綠豆至黃豆大小不等、形狀不規則、邊緣不整齊的潰瘍。

 

在淤紫時疼痛最甚，并可呈抽搐狀。

 

有時僅為淡紅色局限性隆起，疼痛及壓痛亦較顯著。

 

潰瘍愈合緩慢，遺留淡黃色萎縮性瘢痕，或僅為淡黃色色素沉著斑，同時在其間散在少許白色萎縮性瘢痕。

 

潰瘍以小腿下部和內外踝部為主。

 

病程為慢性，反復發作，病期長者有5年以上。

 

約半數患者在小腿發病1～3年后于兩大腿下部發生網狀青斑，并于冬天或寒冷時出現，溫暖時及夏天消失，但不發展為器質性病變。

 

在小腿損害治愈后，網狀青斑并不隨之消失。

 

疾病病因本病病因不明。

 

病理生理可能與免疫異常有關。

 

由于在組織病變中很少有中性粒細胞浸潤和核塵，故與白細胞碎裂性血管炎不同。

 

真皮毛細血管內皮細胞增生，皮下脂肪組織淺層間隔內部分細靜脈內皮細胞增生，管壁因嗜酸性物質沉積而增厚，管腔內透明血栓形成，血管周圍紅細胞漏出，以淋巴細胞浸潤為主，偶見中性粒細胞及核塵。

 

表皮棘層細胞輕度肥厚，或空泡變性及壞死。

 

診斷檢查診斷：主要依據臨床表現及組織病理檢查確診。

 

實驗室檢查：一般無陽性發現。

 

其他輔助檢查：目前沒有相關內容描述。

 

鑒別診斷注意與網狀青斑相鑒別。

 

治療方案1.口服雷公藤制劑，如雷公藤總苷(雷公藤多苷片)20mg，2～3次/d。

 

2.嚴重時可口服潑尼松0.6～1.2mg/(kg?

 

d)。

 

3.中藥生地40g加山藥10g煎服，每天1帖。

 

4.若疼痛不止，可口服雙嘧達莫(潘生丁)25mg和腸溶阿司匹林0.3g，2次/d；

 

或并用維生素E50～100mg，口服3次/d。

 

并發癥皮損病變吸收后，其下組織可萎縮成為白色萎縮性瘢痕。

 

預后及預防預后：病程為慢性，反復發作，但不發展為器質性病變。

 

預防：早診斷，早治療，盡可能尋找病原，進行對因治療。

 

流行病學本病多發生于中青年女性。

 

多數病例是夏天加重，冬天減輕，相反者極少。

 

引用：http://big5.wiki8.com/jieduanxingtoumingxingxueguanyan_39122/