【醫學百科●無肌病的皮肌炎】

楊籍富

【醫學百科●無肌病的皮肌炎】

 

拼音

 

wújībìngdepíjīyán

 

疾病分類皮膚性病科

 

疾病概述皮膚病變往往是皮肌炎患者首先注意到的癥狀。

 

偶有患者出現典型的皮膚病變長達2年而無肌炎出現，則稱之為“無肌病性皮肌炎”。

 

疾病描述在皮肌炎病人中，對那些沒有皮膚表現而只有肌炎癥狀的病人稱為“多發性肌炎”。

 

病人先有典型皮肌炎的皮損，在3～6個月后再出現肌病，也并非少見。

 

但近來發現，部分有典型皮肌炎皮損的病人在有典型皮損后二年或更長的時間并不出現肌病，或只有輕微的一過性的肌病。

 

PearsonCM在1979年首次提出將其命名為“無肌病的皮肌炎”。

 

癥狀體征病人的皮損可以始于指節間、面部和軀干上部。

 

主要皮損除Gottron丘疹外，有面部、頸部、上胸部和背部的淡紫紅色斑疹，在指間關節或肘、膝、肩關節伸側有紅斑或紫紅色的斑疹或丘疹，還有甲周紅斑或(和)毛細血管擴張、皮膚異色病、頭皮的炎癥表現及非瘢痕性脫發等。

 

主要臨床癥狀可有中度到重度的瘙癢、光敏感、昏睡、疲乏和關節痛。

 

本病病人尚未見伴有內臟惡性腫瘤的報告。

 

治療方案對無肌病的皮肌炎治療目前仍有不同的看法。

 

有部分病人皮損有自愈傾向。

 

關于皮質類固醇的使用有人主張開始用小劑量(20mg／d)，有人傾向用較大劑量(40～60mg／d)潑尼松。

 

單用羥氯喹治療對病人皮損似乎幫助不大。

 

引用：http://big5.wiki8.com/wujibingdepijiyan_38531/