【醫學百科●熱帶痙攣性輕截癱】
<P align=center><STRONG><FONT size=5>【<FONT color=red>醫學百科●熱帶痙攣性輕截癱</FONT>】</FONT></STRONG></P><P><STRONG></STRONG> </P>
<P><STRONG>拼音</STRONG></P>
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<P><STRONG>rèdàijìngluánxìngqīngjiétān</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病代碼ICD:G04.1</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病分類神經內科</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病概述熱帶痙攣性輕截癱(tropicalspasticparaparesis，TSP)是流行于很多熱帶和亞熱帶國家的神經系統地方病，為人類T淋巴細胞病毒1型慢性感染所造成的脊髓炎癥。</STRONG></P>
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<P><STRONG>熱帶痙攣性輕截癱好發于成年人，高峰發病年齡在40歲左右。</STRONG></P>
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<P><STRONG>女性多見，男女之比為1∶3～1∶2.5。</STRONG></P>
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<P><STRONG>本病主要通過輸注血制品、性接觸、使用污染的注射器及哺乳等途徑傳播。</STRONG></P>
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<P><STRONG>起病隱匿，主要表現為雙下肢無力、僵直，并逐漸加重，神經系統檢查發現雙下肢腱反射亢進，Babinski征陽性。</STRONG></P>
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<P><STRONG>部分患者早期出現括約肌功能障礙。</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病描述熱帶痙攣性輕截癱(tropicalspasticparaparesis，TSP)是流行于很多熱帶和亞熱帶國家的神經系統地方病，為人類T淋巴細胞病毒1型(humanT-lymphocyticvirustype1，HTLV-1)慢性感染所造成的脊髓炎癥。</STRONG></P>
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<P><STRONG>原在日本南部發現的HTLV-1相關脊髓病(HTLV-1associatedmyelopathy，HAM)亦即本病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>隱匿起病，緩慢進展，臨床上以痙攣性截癱為主要表現。</STRONG></P>
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<P><STRONG>血和腦脊液中抗HTLV-1抗體陽性。</STRONG></P>
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<P><STRONG>糖皮質激素治療有一定效果。</STRONG></P>
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<P><STRONG>癥狀體征本病起病隱匿，主要表現為雙下肢無力、僵直，并逐漸加重，神經系統檢查發現雙下肢腱反射亢進，Babinski征陽性。</STRONG></P>
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<P><STRONG>部分患者早期出現括約肌功能障礙。</STRONG></P>
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<P><STRONG>可有不同程度感覺障礙，但通常僅累及雙下肢，表現為感覺異常，位置覺、振動覺減退。</STRONG></P>
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<P><STRONG>少部分患者尚可伴發多發性周圍神經病、小腦性共濟失調、視神經損害、雙下肢下運動神經元損害及多肌炎(表1)。</STRONG></P>
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<P><STRONG>上肢(除腱反射活躍外)、大腦和腦干一般不受累。</STRONG></P>
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<P><STRONG>疾病病因HTLV-1病毒是一種嗜神經的反轉錄病毒。</STRONG></P>
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<P><STRONG>1985年，Gessain等在馬提尼克島的TSP患者血清中發現抗HTLV-1IgG型抗體，陽性率高達68%，以后在牙買加、哥倫比亞、日本的患者血清中亦發現相同抗體，由此奠定了熱帶痙攣性輕截癱的病因學基礎。</STRONG></P>
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<P><STRONG>目前，該病毒能從培養的周圍血細胞和腦脊液單核細胞中分離出來，但尚不能從腦組織中分離出來。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病理生理本病通過性接觸、使用污染的注射器、哺乳及輸注血制品等途徑傳播。</STRONG></P>
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<P><STRONG>病變主要累及脊髓的皮質脊髓束和后索，為對稱性的較嚴重的變性。</STRONG></P>
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<P><STRONG>部分病例尚可累及皮質小腦束和皮質丘腦束。</STRONG></P>
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<P><STRONG>Clarke柱和前角有神經元缺失。</STRONG></P>
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<P><STRONG>脊髓后根、視神經、聽神經有脫髓鞘改變。</STRONG></P>
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<P><STRONG>在較為急性的病例中尚有炎細胞浸潤。</STRONG></P>
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<P><STRONG>診斷檢查診斷：成年人出現以雙下肢錐體束受損為主的脊髓慢性損害時，尤其在流行區，應警惕本病。</STRONG></P>
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<P><STRONG>腦脊液抗HTLV-1抗體陽性、出現對HTLV-1有特異性的寡克隆帶，對診斷本病有幫助。</STRONG></P>
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<P><STRONG>實驗室檢查：腦脊液細胞數輕度增高，為(10～50)×10<SUB>9</SUB>/L，主要為淋巴細胞。</STRONG></P>
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<P><STRONG>蛋白質可正常，亦可輕度升高。</STRONG></P>
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<P><STRONG>80%以上患者抗HTLV-1抗體陽性，腦脊液IgG指數升高，出現針對HTLV-1的寡克隆帶。</STRONG></P>
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<P><STRONG>周圍血可檢出T淋巴細胞白血病樣細胞。</STRONG></P>
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<P><STRONG>血清抗HTLV-1抗體陽性。</STRONG></P>
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<P><STRONG>部分患者血清梅毒試驗陽性。</STRONG></P>
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<P><STRONG>其他輔助檢查：MRI檢查示顱腦正常，脊髓可有萎縮。</STRONG></P>
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<P><STRONG>鑒別診斷需要鑒別的疾病有脊髓壓迫癥、慢性進展性多發性硬化、原發性側索硬化、遺傳性痙攣性截癱等。</STRONG></P>
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<P><STRONG>1.脊髓壓迫癥行脊髓MRI檢查兩者易區別。</STRONG></P>
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<P><STRONG>2.慢性進展性多發性硬化(chronicprogressivemultiplesclerosis，CPMS)熱帶痙攣性輕截癱與脊髓型的CPMS有時較難鑒別，但以下情況很少見于多發性硬化。</STRONG></P>
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<P><STRONG>①周圍神經及肌肉受累。</STRONG></P>
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<P><STRONG>②血清寡克隆帶。</STRONG></P>
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<P><STRONG>③血或腦脊液中出現多葉淋巴細胞(成熟的T淋巴細胞白血病樣細胞)。</STRONG></P>
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<P><STRONG>④血清梅毒抗體陽性。</STRONG></P>
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<P><STRONG>3.原發性側索硬化一般無感覺受累。</STRONG></P>
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<P><STRONG>免疫學檢查陰性。</STRONG></P>
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<P><STRONG>4.遺傳性痙攣性截癱通常起病年齡較早，免疫學檢查亦多陰性。</STRONG></P>
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<P><STRONG>治療方案治療較為困難，尚無有效方法。</STRONG></P>
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<P><STRONG>皮質類固醇治療可部分緩解癥狀，有報道對日本和哥倫比亞患者的運動障礙癥狀有效，對牙買加患者的膀胱功能障礙有效。</STRONG></P>
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<P><STRONG>抗病毒治療亦可以選用。</STRONG></P>
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<P><STRONG>并發癥共濟失調、視神經損害、外傷、感染。</STRONG></P>
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<P><STRONG>預后及預防預后：預后不良，癥狀逐漸加重，目前尚無有效治療方法，嚴重影響生活自理。</STRONG></P>
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<P><STRONG>預防：本病主要通過輸注血制品、性接觸、使用污染的注射器及哺乳等途徑傳播。</STRONG></P>
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<P><STRONG>一旦神經系統損害出現，治療較為困難，因而預防更為重要。</STRONG></P>
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<P><STRONG>流行病學目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計學資料。</STRONG></P>
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<P><STRONG>熱帶痙攣性輕截癱好發于成年人，高峰發病年齡在40歲左右。</STRONG></P>
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<P><STRONG>女性多見，男女之比為1∶3～1∶2.5。</STRONG></P>
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<P><STRONG>本病主要通過輸注血制品、性接觸、使用污染的注射器及哺乳等途徑傳播。</STRONG></P>
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<P><STRONG>相關出處《內科學第五版》、《外科學第五版》、《兒科學第六版》、《內科學第六版》</STRONG></P>
<P><STRONG></STRONG> </P><P><STRONG>引用：http://big5.wiki8.com/redaijingluanxingqingjietan_36983/</STRONG></P>
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